El artículo que hoy comentamos nos permite contemplar el devenir e identificar las complicaciones y los factores predictores de mortalidad en una amplia serie de pacientes (65p) con hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto (PH- ACHD), pertenecientes al registro griego cardiopatías congénitas del adulto y durante un periodo de nada menos que 6 años, tratados todos ellos con vasodilatadores pulmonares específicos.

A diferencia de los que encontramos en los ensayos clínicos la patología es más heterogénea, pues incluyen no solo síndrome de Eisenmenger o HP posterior a cierre de defectos, sino también defectos complejos, hipertensión pulmonar segmentaria, defectos persistentes grandes y pequeños…

La inmensa mayoría recibía inhibidores de endotelina (91%) y el 58% estaba bajo tratamiento con monoterapia y en torno a la mitad de los pacientes se encontraba en clase funcional III/IV de la NYHA. El tratamiento combinado se inició en la mayoría de los casos de forma secuencial. La complicación más frecuentemente observada fue la arritmia, en concreto la fibrilación auricular. Casi una cuarta parte tuvieron que ser hospitalizados durante el seguimiento, sobre todo debido a insuficiencia cardíaca. Las tasas de mortalidad fueron de 4,5 por paciente y año y la principal causa fue nuevamente la insuficiencia cardíaca. Fue precisamente la hospitalización por insuficiencia cardíaca, la variable con mayor poder de predicción de mortalidad, estos pacientes que ingresaban por insuficiencia cardíaca veían incrementado su riesgo de mortalidad hasta en 9 veces. Los autores proponen por tanto que el antecedente de hospitalización por insuficiencia cardíaca sea muy tenido en cuenta a la hora de estratificar el riesgo de mortalidad en este subgrupo de pacientes

Los avances en el conocimiento y manejo de estos pacientes han permitido reducir las tasas de mortalidad en estos pacientes, pero no solo a expensas de la insuficiencia cardíaca sino también de la mortalidad relacionada con hemoptisis y procedimientos e intervenciones.

Se han dejado notar los efectos de un mejor control de los pacientes con síndrome de Eisenmenger, sobre todo en lo referente a la profilaxis de endocarditis, suplementos de hierro, evitando embarazos y sangrías y cirugías innecesarias.


Referencias:

  1. Heart. - Hospitalisations for heart failure predict mortality in pulmonary hypertension related to congenital heart disease.

Comentario del Dr. Carlos Israel Chamorro Fernández

Dr. Carlos Israel Chamorro Fernándezo

Licenciado en Medicina por la Universidad de Extremadura. Realizó la especialidad en Cardiología en el Hospital Universitario La Fe de Valencia. Actualmente trabaja como Facultativo Especialista de Área de Cardiología en Hospital Virgen de los Lirios de Alcoy con especial dedicación a la Hipertensión Pulmonar y Ecocardiografía de Estrés. Coordinador de la página web Comunidad de Hipertensión Pulmonar. Secretario Electo de la Sociedad Valencia de Cardiología.



Con la colaboración de BOEHRINGER INGELHEIM ESPAÑA, SA.

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