Las maniobras de reanimación en el paciente pediátrico con patología cardíaca congénita pueden tener distintos efectos según la cardiopatía de base y las características hemodinámicas. El tratamiento adecuado de estos pacientes incrementa su tasa de supervivencia tanto a nivel intra como extrahospitalario. Las mayores tasas de éxito se consiguen cuando se dispone de un equipo especializado, la infraestructura necesaria y, en caso de requerirlo, de soporte mecánico circulatorio.

Este documento publicado en Circulation constituye una actualización y adaptación al ámbito de las cardiopatías congénitas de las guías sobre reanimación cardiopulmonar publicadas en 2015. Dentro de este contexto, se enfatiza el hecho de que hay una mayor tasa de parada cardiorrespiratoria entre aquellos pacientes pediátricos con cardiopatías. En caso de establecerse la situación de parada, la mortalidad en estos pacientes también es mucho mayor. Además, las maniobras de reanimación y la acción de los fármacos utilizados pueden tener respuestas distintas según la patología de base que presenten, por lo que se hace una descripción detallada de las cardiopatías congénitas agrupadas por categorías, haciendo especial hincapié en las distintas particularidades de cada una de ellas a la hora de realizar la reanimación.

Cardiopatías univentriculares:

Ya que el abordaje de esta patología consiste en una corrección quirúrgica paliativa dividida en varias fases, el efecto de las maniobras de reanimación tiene ciertas particularidades según el tipo de circulación presente. Así, en los primeros estadíos es fundamental conseguir un adecuado balance entre la circulación pulmonar y sistémica, en muchos casos adoptando medidas para aumentar las resistencias pulmonares y desviar el flujo sanguíneo hacia el territorio sistémico (como administrar CO2 o vasodilatadores sistémicos como la milrinona). La oclusión del shunt sistémico-pulmonar en estas fases tempranas puede tener fatales consecuencias, y, por tanto, es imprescindible una correcta monitorización para poder prevenir y detectar esta complicación. Una vez alcanzada la circulación cavo-pulmonar (tras el Glenn o tras completar el Fontan), el gasto cardíaco se puede aumentar mediante estrategias de ventilación invasiva de presión negativa o con la ventilación espontánea. La monitorización de la presión venosa central y de la aurícula izquierda nos puede ayudar en el manejo de estos pacientes.

Patología del corazón derecho:

Estos niños toleran pobremente las arritmias auriculares, sobre todo aquellas que provocan una asincronía aurículo-ventricular como la taquicardia ectópica de la unión, por lo que el control del ritmo es fundamental. Además, la ventilación con presión positiva aumenta la postcarga del ventrículo derecho, reduciendo la precarga del izquierdo y, por tanto, el gasto sistémico. En los pacientes con fallo sistólico o diastólico derecho, una comunicación interauricular puede ayudar a mantener la precarga del ventrículo izquierdo y reducir la tensión del ventrículo derecho. En el postoperatorio inmediato de estos pacientes, el edema miocárdico puede contribuir al comportamiento restrictivo del corazón derecho, por lo que el cierre diferido del esternón tras la cirugía suele ser una medida habitual para mantener un adecuado llenado durante las primeras horas.

Hipertensión pulmonar:

El manejo de estos pacientes puede ser complejo en la situación de una crisis hipertensiva pulmonar. Es importante tanto prevenir como tratar estas crisis de forma adecuada. La septostomía auricular o la creación de un shunt de Potts (entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente) puede ayudar al manejo de aquellos casos con fallo cardíaco derecho y crisis hipertensivas pese a un tratamiento médico adecuado. Es importante mantener al niño correctamente sedado y relajado, y evitar la vasoconstricción pulmonar mediante administración de óxido nítrico. En caso de efecto rebote, el sildenafilo intravenoso u oral estaría indicado. Los vasocontrictores sistémicos y los inotrópicos, por otro lado, pueden ayudar a mantener el gasto cardíaco y reducir la isquemia ventricular derecha.

Patología del corazón izquierdo:

El uso de la milrinona encuentra un amplio espectro de indicaciones en este grupo de patologías, ya que ayuda a reducir la postcarga del ventrículo izquierdo, y, por tanto, aumenta el gasto cardíaco. En casos de obstrucción severa del tracto de salida del ventrículo izquierdo, si persiste el síndrome de bajo gasto pese a la corrección quirúrgica o percutánea de la lesión, se debe evaluar si el corazón izquierdo es capaz de poder mantener una adecuada circulación biventricular, y en caso contrario, proceder a una paliación univentricular, potencialmente reversible, antes de producirse daños a nivel multiorgánico. Los casos de drenaje venoso pulmonar anómalo total de tipo obstructivo, pueden necesitar soporte circulatorio inmediato y cirugía correctiva de manera urgente, recomendándose el uso postoperatorio de milrinona y óxido nítrico si persisten las crisis de hipertensión pulmonar.

Cardiopatías y miocarditis:

El tratamiento fisiopatológico de los diferentes tipos de miocardiopatías resulta fundamental: así, mientras que en la miocardiopatía dilatada hay que reducir la postcarga, tanto en la hipertrófica como en la restrictiva es importante mantener las presiones de llenado y la precarga. En todos los casos se recomienda una monitorización exhaustiva del ritmo cardíaco para prevenir la aparición de arritmias que puedan empeorar el estado de estos niños. Se refuerza la recomendación de remitir a estos pacientes a centros que dispongan de soporte circulatorio mecánico extracorpóreo, para poder recurrir a ello en caso de ser necesario, antes de que se establezca un deterioro con fatales consecuencias.

Arritmias:

La adenosina sigue siendo una terapia efectiva para las taquicardias supraventriculares, aunque no en todos los casos. Para tratar la taquicardia ectópica de la unión o JET, la sobreestimulación auricular con marcapasos suele ser una medida efectiva. A su vez, la estimulación epicárdica postoperatoria de forma transitoria puede ser útil también en casos de disfunción sinusal o bloqueo auriculo-ventricular postquirúrgico. La amiodarona, pese a tener su utilidad en casos de fibrilación o taquicardia ventricular, debe de usarse con precaución en casos que se sospeche síndrome del QT largo, ya que puede empeorar esta condición.

Manejo farmacológico:

Para la inducción de la sedación en estos pacientes se recomienda la ketamina, el etomidato (desaconsejado en casos de shock séptico), o la dexmedetomidina (que, además, evita la depresión respiratoria). Algunos de los fármacos a evitar de forma rutinaria son: el verapamilo (no recomendado en menores de 1 año), el calcio (en caso de que no exista hipocalcemia, hipermagnesemia o hiperpotasemia documentadas) y el bicarbonato (solo útil en casos de acidosis metabólica con disfunción miocárdica). La atropina se debe utilizar de forma preventiva en situaciones de alto riesgo de bradicardia (a una dosis de 20 µg/kg). La epinefrina intravenosa a dosis de 10 µg/kg puede ser útil en casos de parada cardiorrespiratoria o de hipotensión y bradicardia mantenidas.

Se vuelve a enfatizar el uso efectivo de la milrinona para reducir el síndrome de bajo gasto postoperatorio, y se remarca que el levosimendán puede ser efectivo también en estas situaciones.

Fases de la parada cardíaca

Fases previas:

Se recalca la necesidad de un correcto estudio del paciente, tanto de sus condiciones hemodinámicas como de las posibles malformaciones asociadas de la vía aérea. En caso de neonatos dependientes de la circulación ductal, la perfusión de prostaglandinas (0,01 – 0,02 g/kg/min) debe iniciarse de forma precoz, en la fase de transporte con soporte crítico.

Es de vital importancia para el tratamiento de los pacientes con cardiopatía congénita y que se encuentran en situación de riesgo de una parada cardiorrespiratoria, que la monitorización con gases arteriales o ecocardiograma, la reanimación avanzada, y el soporte circulatorio mecánico estén disponibles de forma inmediata.

Parada cardiorrespiratoria:

Las maniobras de reanimación, al igual que la desfibrilación en los casos en los que la precisen, deben realizarse de forma inmediata por un equipo especializado. Pese a que las características hemodinámicas de los niños con cardiopatías congénitas pueden variar respecto a las de la población general (sobre todo en presencia de shunts intra o extracardíacos, circulación cavo-pulmonar, insuficiencia valvular severa o crisis hipertensiva pulmonar), las maniobras habituales de compresiones torácicas acompañadas de ventilación con presión positiva deben iniciarse en ausencia de indicación de maniobras alternativas.

En caso de ser necesaria la desfibrilación, la energía administrada se puede ir aumentando desde los 0,5 J/kg hasta los 10 J/kg (siendo de 0,6 a 0,7 J/kg en caso de desfibrilación interna con el esternón abierto). La estimulación con marcapasos en aquellos pacientes que presentan bradicardia durante la fase de reanimación no debe interrumpir nunca el masaje cardíaco, y de momento no se ha demostrado su utilidad para aumentar el gasto cardíaco. La vía recomendada de acceso es un catéter venoso central, aunque en ausencia del mismo se puede utilizar una vía periférica. En el paciente pediátrico, además, se puede utilizar el acceso intraóseo de forma rápida y efectiva.

Mencionar la especial importancia del soporte mecánico circulatorio en la fase de reanimación cardiopulmonar en el paciente pediátrico. Pese a que el implante de esta medida se recomienda de forma preventiva antes de que se establezca la parada cardiorrespiratoria en pacientes de alto riesgo, una vez entrada en la situación de parada, el soporte extracorpóreo como la ECMO mejora notablemente el pronóstico de estos pacientes. Es por ello, por tanto, necesario que, aquellos que presenten alto riesgo sean trasladados a centros especializados, con el equipo y la infraestructura necesaria para poder realizar un diagnóstico, monitorización y reanimación efectiva y con ayuda de soporte circulatorio en caso de ser necesario. Se menciona, no obstante, que el uso de ECMO de forma previa a la parada en pacientes con circulación cavo-pulmonar (tras Glenn o Fontan) es controvertido, por el mal pronóstico neurológico.

Tras la parada cardiorrespiratoria: estabilización:

Una correcta monitorización y un adecuado soporte vital tras la parada cardiorrespiratoria es primordial para la estabilización de estos pacientes. Para ello utilizaremos fármacos vasoactivos, y en los casos necesarios, soporte circulatorio mecánico (si se prevé que éste vaya a ser de media-larga duración como puente al trasplante es más recomendable implantar un dispositivo de asistencia ventricular antes que una ECMO). Uno de los aspectos más controvertidos es el daño y el pronóstico neurológico. Para ello, es importante resaltar que no hay ninguna prueba actualmente que permita predecir con exactitud cuál va a ser el pronóstico en estos pacientes, sin embargo, el TAC, la resonancia cerebral o la monitorización encefalográfica pueden ser de utilidad en estas situaciones, para poder detectar daños y su potencial reversibilidad.

En definitiva, la parada cardiorrespiratoria es una situación más frecuente entre los niños con cardiopatía congénita que entre la población pediátrica en general, además de presentar una mayor mortalidad. Es necesario un correcto manejo por un equipo especializado, teniendo en cuenta las características hemodinámicas de la cardiopatía de base y los posibles efectos de las maniobras de reanimación. El soporte circulatorio mecánico puede aumentar considerablemente la supervivencia de estos pacientes, por lo que se recomienda el tratamiento del paciente pediátrico cardiópata de alto riesgo en un centro con la infraestructura y el personal necesario.


Referencias:

  1. Circulation. Cardiopulmonary Resuscitation in Infants and Children With Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association.

Comentario de las Dras. Ana Redondo Palacios y Tomasa Centella Hernández

Dra. Ana Redondo Palacios

Licenciada de Medicina por la Universidad de Valencia (2005-2011). Residente de Cirugía Cardiovascular en el Hospital Ramón y Cajal (2012-2017). Adjunta de la Alianza de Servicios de Cirugía Cardíaca Infantil La Paz – Ramón y Cajal (2017). Actualmente Fellow en Cirugía Cardíaca Pediátrica en el Great Ormond Street Hospital en Londres.

Dra. Tomasa Centella Hernández

Doctora en Medicina y Cirugía por la Universidad de Alcalá de Henares (1992). Cirujana Cardiovascular. Alianza de Servicios de Cirugía Cardiaca Infantil La Paz – Ramón y Cajal. Presidente de la SECTCV (2016-2018). Presidente de la Comisión Nacional de Cirugía Cardiovascular (desde 2014).



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