La corrección anatómica de la transposición de grandes arterias (d-TGA) mediante el switch arterial hace ya años que ha relegado a la corrección fisiológica (switch auricular con técnica de Senning o de Mustard) a un papel meramente anecdótico. Sin embargo, los pacientes que fueron intervenidos mediante esta técnica en el pasado, pese a presentar una nada desdeñable tasa de complicaciones relacionadas con la técnica quirúrgica (arritmias auriculares, fallo de un ventrículo derecho que soporta la circulación sistémica o reintervenciones quirúrgicas por estenosis o shunt residual del túnel), tienen una más que aceptable superviviencia tras casi 40 años de seguimiento (82%).


La corrección de la d-TGA generalmente se realiza durante el período neonatal de forma anatómica mediante la realización de un switch arterial o cirugía de Jatene. Sin embargo, antes del desarrollo del instrumental y la técnica necesaria para este tipo de procedimiento, la corrección fisiológica con el switch auricular (cirugías de Mustard y, posteriormente de Senning) tuvo una relevancia especial para el tratamiento de esta patología. Pese a que estas técnicas prácticamente no se realizan en el momento actual (excepto para la corrección quirúrgica de la transposición de grandes arterias congénitamente corregida mediante la técnica del doble switch), es interesante saber cuál ha sido la evolución de los pacientes que fueron intervenidos de Senning y de Mustard en las décadas pasadas para poder confrontarlo en la actualidad con la curva de supervivencia y de libertad de reintervención del Jatene.

Este artículo recientemente publicado en el Heart, recoge los resultados de un grupo con amplia experiencia en este tipo de procedimientos tras un seguimiento de casi 40 años. Se incluyeron un total de 76 pacientes que alcanzaron la edad adulta tras la realización de la técnica de Mustard (entre 1965 y 1977) y Senning (entre 1962 y 1987) para la corrección de la d-TGA. Se analizó tanto la supervivencia como la aparición de complicaciones relacionadas con el procedimiento durante el seguimiento (bradiarritmia, taquicardia supraventricular, arritmia ventricular, insuficiencia cardíaca y reintervención quirúrgica)

Características preoperatorias y quirúrgicas

La técnica de Senning se realizó en pacientes más jóvenes, y con un mayor porcentaje de transposición compleja (o asociada a otros defectos intracardíacos). Además, en un menor porcentaje de ellos se había realizado una septectomía quirúrgica previa al procedimiento, y se utilizó cardioplejia en un mayor número de casos. Estas dos últimas características probablemente se deban al hecho de que el procedimiento de Senning se realizó en un período más tardío, una vez desarrollada ya la septostomía percutánea de Rashkind y la cardioplejia.

Supervivencia

El artículo presenta los problemas de casi todas las series de seguimiento a largo plazo: se estudia correctamente a los enfermos de los que se dispone de seguimiento, pero es importante aclarar que la supervivencia de este grupo analizado no refleja fielmente la supervivencia de la d-TGA reparada con dichas técnicas en ese período de tiempo en ese centro. La supervivencia real necesitaría descontar: 1) la mortalidad hasta el momento de la cirugía, estimada entonces en casi un 5% (mientras que actualmente con el Jatene, que se realiza de forma más precoz es casi inexistente), 2) la mortalidad intrahospitalaria de las reparaciones fisiológicas (alrededor del 5%), y 3) la mortalidad tardía de los que alcanzaron la vida adulta y no se incluyen en el estudio, al menos otro 10% como se reconoce en el principio del artículo. Teniendo esto en cuenta, podemos decir que, en esta serie, a los 39,7 años de seguimiento, la supervivencia fue del 82%. En 4 pacientes además, el seguimiento sobrepasó los 50 años. Se relacionó con una mayor mortalidad la corrección a una edad más tardía (HR 1,23) y la realización de una septectomía quirúrgica previa (HR 5,06). Los peores resultados se obtuvieron con la técnica de Mustard a partir del año de vida (supervivencia del 73% comparada con el 97% de supervivencia del grupo formado por la suma de todos los pacientes con un Senning, o con un Mustard antes del año de vida). Estos resultados son similares a los referidos en otras series como las de Horer y Moons.

Morbilidad

  1. Bradiarritmia: Se dio sobre todo en los primeros años del seguimiento, con tendencia decreciente. No se relacionó con ningún factor.
  2. Taquicardia supraventricular: El evento adverso más frecuente (se dio en un 51% de los pacientes, afectando a todos aquellos en los que el seguimiento superó los 50 años). La mayor incidencia se dio entre los 15 y los 30 años de seguimiento, disminuyendo posteriormente. Se relacionó con una mayor edad en el momento de la corrección.
  3. Arritmia ventricular: La incidencia fue creciendo con los años de seguimiento, siendo del 20% a los 33,4 años. También se relacionó con la edad en el momento de la corrección y, además, con la presencia de transposición compleja. Un importante porcentaje de pacientes requirió un implante de marcapasos, de desfibrilador interno o de un procedimiento de ablación.
  4. Insuficiencia cardíaca: También tuvo una tendencia creciente con el tiempo, alcanzando el 23% a los 33,7 años de seguimiento. Se relacionó con la edad en el momento de la corrección y con la septectomía quirúrgica previa.
  5. Reintervenciones quirúrgicas: En 11 pacientes se realizó sustitución o reparación de la válvula aurículo-ventricular sistémica (en este caso la tricúspide) por insuficiencia severa. 4 pacientes se tuvieron que reintervenir por estenosis del túnel (todos ellos con un Mustard previo), mientras que en 3 se tuvo que reparar un shunt residual. Estas reintervenciones se realizaron como media 30,9 años después del procedimiento inicial, y se relacionaron de forma significativa con la edad en el momento de la corrección.

La limitación de la capacidad funcional durante el seguimiento se relacionó con el antecedente de taquicardia supraventricular y de arritmia ventricular. Un 46% de pacientes presentaron una función ventricular derecha (en este caso ventrículo sistémico) moderada o severamente deprimida, que se relacionó con la presencia de bradiarritmia, taquicardia supraventricular o arritmia ventricular. Se remarca, por tanto, la necesidad de mantener a estos pacientes en ritmo sinusal durante el seguimiento.

En conclusión, en este grupo de pacientes con seguimiento completo, la superviviencia a los casi 40 años tras la corrección fisiológica de la d-TGA mediante la técnica de Senning y la de Mustard es del 82%. La incidencia de eventos adversos como la taquicardia supraventricular, las arritmias ventriculares, la insuficiencia cardíaca o la necesidad de reintervención quirúrgica, fue aumentando durante el seguimiento. Esto se relacionó con una peor función ventricular derecha, que a su vez se tradujo en una peor clase funcional. El manejo de esta disfunción ventricular sistémica es complejo y en algunos casos requiere una intervención quirúrgica sobre la válvula aurículo-ventricular, que debe realizarse antes de un deterioro severo de la función ventricular.


Referencias:

  • Heart. - Long-term outcome after atrial correction for transposition of the great arteries.
  • A. Aroca. , Cirugía de la transposición de las grandes arterias con septo ventricular íntegro. Cir. Cardiov. 2008; 15(4):345-9.
  • J.A.A.E. Cuypers, J.A. Eindhoven, M.A. Slager, P. Opi , E.M.W.J. Utens, W.A. Helbing, et al., The natural and unnatural history of the Mustard procedure: long-term outcome up to 40 years, Eur. Heart J. 35 (2014) 1666–1674. doi:10.1093/eurheartj/ehu102.
  • D.J. Barron, T.J. Jones, W.J. Brawn, The Senning Procedure as Part of the Double-Switch Operations for Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries, Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. Pediatr. Card. Surg. Annu. 14 (2011) 109–115. doi:10.1053/j.pcsu.2011.01.005.
  • W.A. Helbing, B. Hansen, J. Ottenkamp, J. Rohmer, J.G. Chin, A.G. Brom, et al., Long-term results of atrial correction for transposition of the great arteries. Comparison of Mustard and Senning operations., J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 108 (1994) 363–72.
  • D.R. Koolbergen, Y. Ahmed, B.J. Bouma, R.W.C. Scherptong, E.F. Bruggemans, H.W. Vliegen, et al., Follow-up after tricuspid valve surgery in adult patients with systemic right ventricles, Eur. J. Cardio-Thoracic Surg. 50 (2016) 456–463. doi:10.1093/ejcts/ezw059.
  • Horer J, Schreiber C, Cleuziou J, et al. Improvement in long-term survival after hospital discharge but not in freedom from reoperation after the change from atrial to arterial switch for transposition of the great arteries J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;137(2):347-354.
  • Moons P, Gewillig M, Sluysmans T, et al. Long term outcome up to 30 years after the Mustard or Senning operation: a nationwide multicentre study in Belgium. Heart. 2004;90:307–313.

Comentario de los Dres. Ana Redondo Palacios y Ángel Aroca Peinado

Dra. Ana Redondo Palacios

Licenciada de Medicina por la Universidad de Valencia (2005-2011). Residente de Cirugía Cardiovascular en el Hospital Ramón y Cajal (2012-2017). Médico Adjunta Especialista en Cirugía Cardiovascular de la Alianza Estratégica de Servicios de Cirugía Cardiovascular Infantil La Paz – Ramón y Cajal (2017). Actualmente Fellow en Cirugía Cardíaca Pediátrica en el Great Ormond Street Hospital en Londres.

Dr. Ángel Aroca Peinado

Licenciado en Medicina y Cirugía (Universidad Complutense de Madrid; 1991). Formación MIR en Cirugía Cardíaca (Hospital Universitario La Paz, Madrid; 1993-97). Doctorado cum laude por la Universidad Complutense de Madrid (2016). Experiencia previa como Médico Adjunto Especialista en Cirugía Cardiovascular en: Servicio de Cirugía Cardiovascular Infantil y Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto (Hospital La Paz, Madrid), Unidad Pediátrica del Corazón (Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid), Unidad de Cirugía Cardiovascular Infantil (Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia). Puesto actual de Jefe de la Alianza Estratégica de Servicios de Cirugía Cardiovascular Infantil La Paz - Ramón y Cajal (desde Mayo 2016). Máster en Gestión Clínica en Atención Especializada por el Instituto Europeo de Salud y Bienestar Social. Vocal de Cirugía de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y de Cardiopatías Congénitas desde 2010 hasta 2016; Presidente del Grupo de Trabajo de Cirugía de dicha sociedad.



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