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El Dr. Antonio Castro, especialista del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, ha realizado una revisión de la situación actual de la hipertensión pulmonar, y ha analizado la incidencia de la rehabilitación o el ejercicio, el test de vasorreactividad, la introducción de nuevos fármacos, la posibilidad de realizar tratamientos combinados y el trasplante pulmonar.
La historia de la hipertensión pulmonar empieza en el I Simposio Mundial de Ginebra del año 1973, a partir de la epidemia de hipertensión pulmonar que ocurrió por la utilización de anorexígenos. En este encuentro se definió la enfermedad en función de la presión media de arteria pulmonar por encima de 25 mmHg. Se hizo una clasificación entre primaria y secundaria y se inició el primer registro.
Posteriormente, en España apareció el síndrome tóxico y en mayo de 1981 se diagnosticó el primer caso de hipertensión pulmonar. No había tratamiento para estos pacientes.
En 1996, Burns publica un artículo sobre el epoprostenol, que cambia totalmente el concepto de la enfermedad, porque permite intervenir en el pronóstico y la supervivencia de los enfermos. De hecho, 25 años después de la primera reunión, se hizo el II Congreso Mundial en Evian (Francia), donde se realizó la clasificación en cinco grupos, y se introdujeron dos fármacos, el epoprostenol y los calcioantagonistas. A su vez, se dirigió el tratamiento con el test de vasorreactividad.
En una reunión posterior celebrada en Venecia (Italia) se establecen las tres clases terapéuticas y fisiopatológicas, y se introduce la forma familiar, con el gen BMPR2. También se comienza a hablar de tratamiento ligado a objetivos.
La Reunión de Niza (Francia) en 2013 se establece por grupos de trabajo. Los expertos mantienen que la hipertensión pulmonar es la presión pulmonar arterial media superior a 25 mmHg, pero ya se necesita la presencia de unas resistencias vasculares pulmonares por encima de 3 unidades Wood y una presión capilar pulmonar por debajo de 15 mmHg.
En cuanto al diagnóstico, se establece la importancia de la presión capilar pulmonar y la manera de medirlo. Se incide mucho en el diagnóstico diferencial de la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar tipo II con fracción de eyección preservada y presión capilar pulmonar normal.
Respecto al cribado de pacientes asintomáticos, Antonio Castro ha indicado que se debe realizar en grupos de riesgo, fundamentalmente en familiares de hipertensión pulmonar hereditaria o esclerodermia. En estos casos se recomienda la difusión con CO2 y los biomarcadores, sobre todo los péptidos natriuréticos y el ácido úrico. En la actualidad, los objetivos del tratamiento se definen más claramente y las variables más usadas en práctica clínica son sobre todo las correspondientes a síntomas con la clase funcional.