La principal reseña del año 2018 es la celebración de la sexta reunión mundial en Niza en el mes de febrero, y de los artículos derivados de la misma y de otros publicados a lo largo del último año podemos extraer las siguientes conclusiones como las más novedosas o relevantes en la práctica clínica.

Se propone modificar la definición de hipertensión pulmonar (HP), reduciendo el valor de la presión arterial pulmonar media de 25mmHg, por ser este un valor arbitrario, a 20 mmHg, valor derivado de los estudios hemodinámicos realizados en sujetos sanos, e incluyendo el valor de las resistencias vasculares arteriolares pulmonares (RVAP) para identificar la presencia de un componente precapilar cuando está por encima de 3 UW.

Se realizan cambios en la clasificación clínica, fundamentalmente en el grupo 1, donde se añade el subgrupo de pacientes respondedores a largo plazo a calcio-antagonistas por sus claras diferencias pronósticas y dónde se incluye el grupo 1´ bajo el nombre de “hipertensión arterial pulmonar con rasgos de afectación venular y/o capilar” debido a las evidencias que sugieren que el límite entre arteriolar, capilar y/o venular no es tan nítido.

En este punto no podemos pasar por alto que en los últimos años estamos asistiendo al diagnóstico de HP con un fenotipo clínico diferente. Se trata de pacientes con una situación hemodinámica claramente precapilar, pero de edad avanzada, en su mayoría varones, con numerosas comorbilidades como hipertensión arterial, diabetes mellitus, fibrilación auricular, insuficiencia renal crónica o incluso fumadores con aparente escasa afectación pulmonar, tanto por imagen como en las espirometrías y pletismografías, que sin embargo presentan difusiones de monóxido de carbono llamativamente bajas. A este tipo de HP se le ha denominado en trabajos publicados recientemente, “Hipertensión arterial pulmonar atípica o asociada a comorbilidades”.

La hipótesis de su patogenia se sitúa en la interpretación de la HP como un continúo entre la forma postcapilar y la hipertensión arterial pulmonar, no como compartimentos estancos, y en la posible afectación más a nivel capilar y venular que arteriolar, siendo necesarios más estudios. Estos pacientes reciben tratamiento pulmonar específico similar a los pacientes con formas típicas, jóvenes y sin comorbilidades, sin embargo la respuesta a los mismos y el algoritmo terapéutico están por definir ya que estos pacientes están excluidos de la mayor parte de los ensayos clínicos, de tal manera que la información de la que disponemos proviene del análisis de registros, donde en general se observa una menor respuesta y un mayor número de efectos secundarios, siendo menos frecuentes los tratamientos combinados o el uso de prostanoides.

En el diagnóstico de la HP están emergiendo nuevas técnicas, como la gammagrafía de ventilación y perfusión con SPECT, la tomografía computerizada con energía dual, las diferentes programaciones de la resonancia magnética para la medición de ventilación y perfusión pulmonar y los flujos en la arteria pulmonar, distintos biomarcadores, parámetros de función de ventrículo derecho…sin embargo, una de las técnicas, no tan novedosas, a la que se ha dado una mayor relevancia actualmente es la ergometría con consumo de oxígeno.

En las guías del año 2015 las pruebas de esfuerzo se incluían únicamente con fines pronósticos, valoración de la respuesta al tratamiento, sin embargo, ya se le empieza a reconocer también un papel en el diagnóstico inicial de la hipertensión pulmonar precapilar, caracterizada por un descenso del valor del pulso de oxígeno, aumento del valor de los equivalentes de CO2 y de la presión parcial de CO2 al final del aire expirado en el umbral anaeróbico, así como un aumento del ratio espacio muerto fisiológico y volumen corriente y de la diferencia alveolo/arterial de O2 y CO2. Tal es la evidencia existente que ya hay grupos de trabajo que proponen dentro del algoritmo de diagnóstico la realización de una ergoespirometría en pacientes con síntomas que pertenecen a grupos de población de riesgo, como pacientes con antecedentes familiares o conectivopatías.

Entre las novedades en el cribaje de la población de riesgo que permanece asintomática, destacamos los cambios en los pacientes con enfermedad del tejido conectivo. Anteriormente el despistaje de HAP se realizaba con ecocardiograma anual o en pacientes con difusión de monóxido de carbono (DLCO) no corregido < 60% y al menos 3 años de evolución de la enfermedad, siguiendo el algoritmo DETECT. La propuesta del grupo de trabajo es realizar el screening una vez al año en todos los pacientes, el tipo de pruebas que se realizarán dependerá del valor de la DLCO, estableciéndose como umbral un 80%. Para aquellos con una DLCO < 80% del predicho se tendrá en cuenta el score de riesgo DETECT, el ecocardiograma, el valor de la ratio Capacidad vital forzada/DLCO y el valor de los péptidos natriuréticos, si alguno de estos parámetros es patológico se realizará un cateterismo derecho. Para los pacientes con DLCO ≥ 80% el screening se hará exclusivamente con un ecocardiograma al año.

Y finalmente las novedades en el tratamiento, donde los principales avances se han producido en el diseño de nuevo algoritmos terapéuticos, en nuevas estrategias de inicio, combinación y/o secuenciación del tratamiento en función de las características del paciente y del pronóstico o riesgo que se establece teniendo en cuenta un sistema multiparamétrico. De tal manera que:

  1. El tratamiento en monoterapia de inicio se reserva para:

    • Pacientes con test vasodilatador agudo positivo y respuesta favorable a calcio-antagonistas a largo plazo.
    • HAP atípica o asociada a comorbilidades.
    • HAP asociada a VIH, hipertensión portal o cardiopatía congénitas no corregidas.
    • Formas leves de HAP: clase funcional I NYHA, RVAP 3-4 UW, PAPm < 30mmHg, función normal del ventrículo derecho.
    • Contraindicado el tratamiento combinado.

  2. Para el resto de pacientes, que tanto en el momento del diagnóstico como en su evolución no se encuentren dentro del grupo de bajo riesgo, deberán recibir un tratamiento combinado de inicio o progresar en el tratamiento incluyendo los prostanoides sistémicos hasta finalmente considerar derivar para su valoración e inclusión en una lista de trasplante pulmonar.


Bibliografía:

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Comentario de la Dra. María Elvira Barrios Garrido-Lestache

Dra. María Elvira Barrios Garrido-Lestache

Licenciada en Medicina y Cirugía por la Universidad Complutense de Madrid. Doctor en Medicina por la UCM. Diplomatura de postgrado en Metodología de la investigación por la Universidad Autónoma de Barcelona. Máster en Cardiología por la Universidad Miguel Hernández. Master internacional en Hipertensión Pulmonar por la Universidad Internacional Menéndez Pelayo. Cargos Previos: Médico residente de Cardiología en el Hospital 12 de Octubre de Madrid. Becario de investigación en la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante, Hipertensión Pulmonar y Cardiopatías Congénitas del adulto en el Hospital 12 de Octubre de Madrid. Facultativo especialista de área en la Unidad de Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas del adulto en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid. Cargo actual: Facultativo especialista de área en el departamento de cardiología del Hospital Rey Juan Carlos de Madrid.



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